Sekä dystonian että Parkinsonin taudin mekanismit sijaitsevat aivojen syvissä tyvitumakkeissa. Ei siis ole ihme, että oirekuvat voivat olla paikoin yhteneväisiä, tai että parkinsonpotilailla voi olla dystonisia oireita. Parkinsonismi dystoniassa kuitenkin on selvästi harvinaisempaa.
Maailmanlaajuisessa tutkimuksessa (Development of parkinsonism after long-standing cervical dystonia, julkaistu 4.5.2021) seurattiin 450 potilasta, joilla on diagnosoitu servikaalinen dystonia. Heistä 11:lle, eli 2,4 prosentille, kehittyi parkinsonismi keskimäärin 14 vuoden kuluttua dystonian alkamisesta. Parkinsonismin kehittäneistä henkilöistä seitsemän oli naisia ja neljä miehiä. Kehitys johti Parkinsonin tautiin viidellä henkilöllä, monisysteemiatrofiaan eli MSA:han kolmella henkilöllä, ja muuhun epätyypilliseen parkinsonismiin kolmella henkilöllä.
Haastattelimme tutkimuksen tulosten pohjalta yleislääketieteen ja neurologian erikoislääkäriä, lääketieteen tohtori Rebekka Ortizia.
– Monessa Parkinsonin muodossa on todettu olevan dystonisia piirteitä, tai sairauteen voi liittyä dystonista oirehdintaa. Dystoniset oireet voivat esiintyä myös Parkinsonin taudin lääkitykseen liittyen. Mutta dystoniadiagnoosin kehittyminen Parkinsoniksi on huomattavasti harvinaisempaa, mutta mahdollista, ja se tapahtuu pitkällä aikavälillä, kertoo Ortiz.
Poikkeava oirekuva saattaa ennustaa dystonian kehittymistä parkinsonismiksi
Tutkimuksessa havaittiin parkinsonismin puhkeamishetken mediaani-iän olevan 70 vuotta, vaihteluvälillä 59–87. Parkinsonismi ilmeni tavallisesti joko uudella vapinalla tai vapinamallin muutoksella, tai kävelyyn liittyvinä vaikeuksina.
– Kyseessä voi olla kehittyminen parkinsonismiksi mikäli dystoniadiagnoosin saaneelle henkilölle alkaa tulla poikkeavia oirekuvia, eli oireita jotka eivät liity tyypilliseen dystoniseen virheasentoon tai vapinaan. Sellaisia oireita voivat olla esimerkiksi poikkeava liikkeen hitaus tai jähmeys, rigiditeetti eli lihasjäykkyys, tai erityyppinen vapina. Dystoniassa vapina on usein pään alueen tai käsien vapinaa, ja kyseessä on kannattelu- tai aktiovapina. Parkinsonismissa puolestaan vapina on usein toispuolista lepovapinaa. Eli siinä kohtaa tulee miettiä ja tutkia, onko kyseessä jokin muu sairaus kuin dystonia, kuvailee Ortiz.
Tutkimustulosten mukaan tapauksissa joissa dystonia on kehittynyt ajan saatossa parkinsonismiksi, potilailla on ollut usein epätyypillisiä piirteitä dystonian oirekuvissa.
– On henkilöitä joilla on dystonista oiretta, mutta oirekuva on epätyypillistä ollakseen idiopaattista dystoniaa. Ja sitten joskus harvoin dystonia voi olla Parkinsonin ensioire. Mutta mikäli kyseessä on stabiili dystonia, se ei todennäköisesti tule muuttumaan Parkinsoniksi. Eli toisin sanoen erityisesti epätyypillisiä oireita omaavia dystoniatapauksia kannattaa arvioida ja seurata, mikäli alkaa tulla selvästi uusia neurologisia oireita, Ortiz täsmentää.
Tutkimuksen näkökulmasta pitkät tapauskontrollitutkimukset olisivat tarpeen pitkäaikaisen dystonian ja myöhemmän parkinsonismin välisen yhteyden tutkimiseksi.
Dystonia
• Dystonia voi olla itsenäinen sairaus, tai jonkun muun sairauden oire.
• Dystonian oireet voivat alkaa lapsuudessa tai aikuisiässä ja painottua paikallisesti yksittäiselle kehon alueelle (fokaalinen ja segmentaalinen dystonia), tai esiintyä laaja-alaisesti kehon eri lihaksissa (hemidystonia, multifokaalinen ja yleistynyt dystonia).
• Aikuisiässä alkanut dystonia on useimmiten idiopaattinen, eli itsenäinen ja muusta sairaudesta riippumaton sekä tuntemattomasta syystä johtuva sairaus, mutta dystonia voi kehittyä myös esimerkiksi keskushermostovaurion seurauksena.
Parkinsonismi
• Parkinsonismilla tarkoitetaan oireyhtymää, jossa henkilöllä on Parkinsonin taudin kaltaisia oireita. Parkinsonismi voi motorisena oireistona olla mukana useissakin hermostoa rappeuttavissa sairauksissa.
• Useisiin harvinaisiin liikehäiriösairauksiin, kuten Huntingtonin tautiin, Fahrin tautiin, Wilsonin tautiin, neuroakantosytoosiin sekä otsa-ohimolohkorappeumaan, voi liittyä parkinsonismi muiden oireiden ohella.
• Epätyypilliset parkinsonismit -nimitystä käytetään seuraavista harvinaisista neurologisista sairauksista: etenevä supranukleaarinen halvaus eli PSP, monisysteemiatrofia eli MSA, kortikobasaalinen oireyhtymä eli CBS ja lewynkappaletauti. Näissä sairauksissa esiintyy parkinsonismi-oireiden lisäksi myös muita keskushermoston rappeutumisesta johtuvia oireita.
Kuva: Satu Matikainen
Julkaistu Hermolla-lehdessä 1/2022
