Epätyypilliset parkinsonismit ovat harvinaisia neurologisia rappeumasairauksia, jotka alkuvaiheessa saattavat muistuttaa Parkinsonin tautia, mutta etenevät nopeammin ja reagoivat huonommin levodopa-lääkitykseen. Diagnoosi syntyy usein vasta seurannassa.
Parkinsonismi on oireyhtymä, jossa esiintyy liikkeiden hidastumista ja lisäksi joko lihasjäykkyyttä tai vapinaa tai molempia. Parkinsonismin yleisin syy on Parkinsonin tauti. Epätyypilliset parkinsonismit -nimitystä käytetään harvinaisista sairauksista, joissa esiintyy parkinsonismioireiden lisäksi myös muita Parkinsonin taudille epätyypillisiä oireita. Parkinsonin taudissa oireet etenevät hitaasti, kun taas epätyypillisissä parkinsonismeissa oireet etenevät nopeammin.
– Parkinsonin tauti ja epätyypilliset parkinsonismit, joista käytetään myös nimeä Parkinson plus -sairaudet, ovat ihan eri sairauksia, neurologian erikoislääkäri, dosentti Filip Scheperjans kertoo.
Epätyypillisiä parkinsonismeja ovat progressiivinen supranukleaarinen halvaus eli PSP, monijärjestelmäsurkastuminen eli MSA sekä kortikobasaalinen oireyhtymä eli CBS. Hankalien nimien takia niistä käytetään usein näiden englanninkielisistä nimistä johdettuja kirjainyhdistelmiä.
– Joskus myös Lewyn kappale -tauti luetaan mukaan epätyypillisiin parkinsonismeihin. Toiset taas pitävät sitä lähinnä Parkinsonin taudin äärimuotona, Scheperjans sanoo.
Epäily epätyypillisestä parkinsonismista herää useimmiten silloin, kun Parkinsonin tautina pidetty sairaus etenee tavanomaista nopeammin, siinä esiintyy poikkeavia piirteitä ja lääkityksen vaikutus oireisiin on odotettua huonompi.
– Tärkeänä erona Parkinsonin tautiin on levodopan heikko vaste. Se ilmenee useimmiten parin vuoden jälkeen. Tämä ei kuitenkaan yksistään riitä epätyypillisen parkinsonismin diagnoosiin, vaan täytyy olla muitakin Parkinsonin taudille epätyypilisiä oireita. Näitä ovat esimerkiksi varhainen kaatuilu, silmäoireet tai vaikeat virtsaamisvaivat, Scheperjans sanoo.
Erotusdiagnostiikka alkuvaiheessa haasteellista
Sairauden alkuvaiheessa on Scheperjansin mielestä joskus haastavaa erottaa tauteja, koska sairaudet voivat muistuttaa paljon Parkinsonin tautia. Alkuvaiheessa levodopan vaste voi olla olemassa, mutta hiipuu taudin edetessä.
– Epätyypilliset parkinsonismit ovat sen verran harvinaisia, että yleislääkärin ei välttämättä voi olettaa niitä tunnistavan. Neurologeillekin se voi olla haastavaa. Tunnistaminen vaatii erikoisosaamista. Reilu kymmenen prosenttia Parkinsonin taudin diagnooseista muuttuu myöhemmin Parkinson plus -sairauksiksi.
Diagnosoinnissa lääkevasteen seurannan ja kliinisen tutkimuksen lisäksi voidaan hyödyntää FDG-PET-kuvaus eli aivojen glukoosiaineenvaihdunnan kuvantamista, joka auttaa erottamaan idiopaattisen Parkinsonin taudin epätyypillisistä parkinsonismeista. Tämä kuvantaminen auttaa erottamaan, mistä Parkinson plus -sairaudesta on kyse.
Sairauden edetessä magneettikuvauksen löydöksillä voidaan usein todentaa, ettei kyse ole Parkinsonin taudista, vaan epätyypillisestä parkinsonismista.
– Hiljattain on otettu käyttöön myös verinäytteestä otettava neurofilamenttitutkimus, jota voidaan hyödyntää diagnostiikassa. Jos sen tulos on reippaasti koholla, se antaa viitteitä epätyypillisestä parkinsonismista, mutta ei erota sairauksia toisistaan. Tutkimusta käytetään muissa pohjoismaisissa enemmän ja se on vasta rantautumassa Suomeen, Scheperjans kertoo.
Oireenmukaista hoitoa
Epätyypillisten parkinsonismien hoito on oireenmukaista. Parkinsonin tautiin käytettäviä lääkkeitä jatketaan diagnoosin muututtuakin niillä sairastavilla, joille kyseisestä lääkityksestä on apua oireisiin.
Lääkehoidon lisäksi kuntoutuksesta, kuten fysioterapiasta, toimintaterapiasta ja puheterapiasta on apua. Apuvälineet auttavat muun muassa tasapaino-ongelmissa.
Epätyypilliset parkinsonismi -sairaudet ovat huomattavasti harvinaisempia kuin Parkinsonin tautitapaukset. Parkinsonismi voi olla mukana monessa eri sairaudessa. Suomessa ilmenee vuosittain arviolta noin 700–1000 uutta Parkinsonin tautitapausta. Parkinsonin plus -tapauksia ilmenee vuosittain noin 200, jos mukaan ei lasketa Lewyn kappale -tautitapauksia.
– Vielä ei tiedetä Parkinsonin taudin eikä myöskään Parkinson plus -sairauksien aiheuttajaa. Parkinsonmaailmassa on edelleen paljon tutkittavaa taudin aiheuttajista, Filip Scheperjans muistuttaa.
Etenevä supranukleaarinen halvaus eli PSP
- Etenevä supranukleaarinen halvaus (PSP) on yleisin Parkinson plus -ryhmään kuuluvista sairauksista. PSP:n kulku on Parkinsonin tautia nopeampi keston ollessa keskimäärin noin 5–6 vuotta.
- Tyypillisiä PSP:n oireita ovat lihasten jäykkyys eritoten vartalon keskiviivaa lähellä olevissa lihaksissa. Muita oireita ovat tasapainovaikeudet, tuijottava katse sekä rajoittuneet silmien liikkeet. Vapinaa ei yleensä ole.
- PSP-halvauksen edetessä monelle ilmaantuu nielemisvaikeuksia ja puhe muuttuu epäselväksi. Myös persoonallisuuden muutoksia ja kielellisiä häiriöitä esiintyy. PSP:ssä voi olla myös CBS- ja ALS-tautien piirteitä.
- Suomessa sairastuneita on arviolta noin 300. Valtaosassa tapauksista PSP ei ole perinnöllinen.
Monisysteemiatrofia eli MSA
- Monisysteemiatrofiaan (MSA) sairastutaan nuorempana kuin tavanomaiseen Parkinsonin tautiin eli keskimäärin vähän yli 50 vuoden iässä. Sairaus näkyy tavallisimmin symmetrisenä parkinsonismina, johon voi liittyä varhain tasapainohäiriöitä.
- MSA-tautiin sairastuneella on yleensä vahva-asteinen tahdosta riippumattoman autonomisen hermoston toiminnan häiriö jo sairauden varhaisvaiheessa. Tämä näkyy pyörtyilytaipumuksena. Oireita voivat olla myös muun muassa virtsaamishäiriöt, suolen toiminnan ongelmat hikoilun säätelyhäiriöt ja puheen puuroutuminen.
- Sairauden kesto on keskimäärin noin 9 vuotta. Suomessa sairastuneita on tällä hetkellä yhteensä noin 250. MSA ei ole perinnöllinen sairaus.
Kortikobasaalinen oireyhtymä eli CBS
- Kortikobasaalinen oireyhtymä (CBS) alkaa yleensä 50 ikävuoden jälkeen. Sairautta luonnehtii alkuvaiheessa vahvasti toispuoleinen lihasjäykkyys, kömpelyys, liikuntavaikeudet ja raajan pakkoasennot.
- Oirekuvaan voi liittyä hahmottamisen ja kielellisten toimintojen häiriöitä ja joskus myös ALS- ja PSP-taudin piirteitä.
- Sairauden keskimääräinen kesto on noin 8 vuotta. Diagnostisoitujen CBS-tapausten määrä on Suomessa selvästi pienempi kuin PSP:n ja MSA:n.
Kuva: Kari Rissa
Artikkeli on julkaistu Hermolla-lehdessä 1/2026
